Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

  • Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
  • Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
  • Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
  • Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
  • Увеличение размеров печени, селезенки.
  • Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
  • Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

  • подавление воспалительной активности процесса
  • исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
  • сохранение функциональной способности суставов
  • предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
  • достижение ремиссии
  • повышение качества жизни больных
  • минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

  • Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
  • Избегать переохлаждения.
  • Стараться не менять климатический пояс.
  • Уменьшить контакты с инфекциями.
  • Исключить контакт с животными.
  • Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Лабораторные и инструментальные методы обследования.

Что представляет собой заболевание

Важно знать! Врачи в шоке: “Эффективное и доступное средство от АРТРИТА существует. ” Читать далее.

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех болезней суставов ревматоидный артрит занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Заболевание имеет аутоиммунный характер, поэтому лечение является пожизненным. Полностью избавиться от ювенильного ревматоидного артрита невозможно. Точной причины его возникновения специалисты тоже определить пока не могут. Однако уже можно сказать, какие факторы провоцируют его обострение.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов.

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический ) артрит

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) – это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы.

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, – это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста – ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Читайте также:  Сироп корня солодки инструкция по применению

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов – это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе – используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам – ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На втором этапе – назначаются базисные препараты – метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид. Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях может быть использован препарат сульфасалазин.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия – это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий – генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.

Ювенильный ревматоидный артрит или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний – это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Чем проявляется ювенильный артрит?

Главный клинический признак болезни – скованность суставов, отечность тканей над ними, болезненность и покраснение кожи. Для детей поражение суставов опасно тем, что может повлиять на зоны роста и нарушить физическое развитие ребенка.

Среди последствий заболевания может быть микрогнатия – уменьшение в размерах челюсти, в результате поражения зоны роста. Те артриты, которые сопровождаются поражением глаз, могут оставить последствия в виде иридоциклитов, стойкой светобоязни и нарушений зрения.

После такого заболевания в разы увеличивается риск возникновения глаукомы, кератопатии, рубцов на сетчатке.

Рассмотрим клиническую картину разных клинических форм болезни.

Системное поражение организма. Данная форма встречается в 20% всех случаев заболевания. Для неё характерно повышение температуры, сыпь на коже, поражением различных органов и элементов иммунной системы разной локализации, поражение плевры и перикарда.

Иногда эти проявления появляются еще до суставных поражений. В течении первых недель может быть всего один симптом – повышение температуры каждый день ближе к вечеру.

Олигоартрит встречается чаще – в 40% случаев ювенильного. В половине случаев параллельно возникает иридоциклит. Олигоартрит поражает тех пациентов, у кого есть генетическая склонность в виде наличия аллели HLA-B27. Во взрослом возрасте этот ген провоцирует развитие других заболеваний суставов.

Полиартрит также возникает у 40% пациентов и может поражать от 5 до 20 суставов разного размера, которые размещены симметрично.

Помимо поражения суставов при ювенильном ревматоидном артрите присутствует внесуставная патология. К ней относится комплекс изменений. Главное из них – повышение температуры тела. Оно может удерживаться в течении нескольких недель или месяцев, сочетаясь с остальными симптомами или изолированно.

Частый симптом при артрите – сыпь. Она возникает на высоте повышения температуры, локализуется на животе, ягодицах, спине, груди и лице. Сыпь мелкая, красного цвета и не сопровождается болью или зудом.

Поражение сердца проявляется болью в грудной клетке и верхней части брюшной стенки. Ребенок становится бледным, а иногда – синюшным, ощущает нехватку воздуха, становится менее активным. Появляются отеки нижних конечностей, бледность губ и носогубного треугольника.

При плеврите появляется долгий кашель, который не сопровождается отхаркиванием мокроты, проявляется длительными приступами. Могут наблюдаться боли в животе, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Поражение глаз проявляется их покраснением, светобоязнью, ухудшается зрение. При ювенильном ревматоидном артрите возникает задержка роста, кости становятся ломкими, появляются боли в них.

Клиническая картина при болезни Стилла имеет свои особенности. Болезнь начинается остро. Первые симптомы – поражение крупных и мелких суставов, высокая температура и сыпь разной формы и размера. Особенность сыпи – она появляется на высоте температуры, может возникать после трения кожи.

При синдроме Стилла воспаляются лимфатические узлы, они становятся плотными и болезненными. Ребенок начинает терять вес, увеличиваются внутренние органы, нарушается структура и функция почек.

Болезнь затягивается на годы, сопровождается ремиссиями и обострениями, может привести к стойкой деформации суставов.

Критерии для постановки диагноза “Ювенильный ревматоидный артрит” делятся на такие группы:

  • клинические: артрит, симметричное поражение структуры суставов, возникновение контрактур, воспаление околосуставных структур, скованность движений по утрам, атрофия мышечной ткани, поражение глаз, ревматоидные узелки на коже.
  • рентгенологические критерии: перестройка костной ткани, остеопороз, сужение щели между суставами, нарушение зон роста, вовлечение в процесс шейных позвонков.
  • лабораторные данные: наличие ревматоидного фактора, признаки воспаления в крови, воспалительные изменения в данных биопсии части сустава.

Для уточнения диагноза врач использует анализ крови, рентгенография суставов в нескольких проекциях, иммунные анализы, ультразвуковое исследование.

Действие медикамента быстрое но не стойкое.

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

  • режим, диета;
  • курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
  • ортопедическая коррекция;
  • медикаментозная терапия;
  • народная медицина;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • хирургическое лечение.

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований.

Физиотерапия при ювенильном ревматоидном артрите

Симптоматика поражения суставов при ювенильном ревматоидном артрите у детей эффективно устраняют физиотерапевтические процедуры. Приступать к данному методу лечения можно после снятия острого воспаления в суставах.

Среди применяемых для детей методов терапии применяют:

  • электрофорез;
  • магнитотерапия;
  • бальнеотерапия;
  • парафиновые обертывания;
  • массаж.

О преодолении деструкции с помощью ЛФК при ювенильном артрите одобрительно отзываются пациенты на форумах, как об эффективном способе восстановления двигательных функции суставов.

Такая физкультура подходит больным на разных стадиях артрита и не требует особых условий или физической подготовки.

К клиническим противопоказаниям лечебной гимнастики относятся: периоды обострения артрита, хронические болезни сердца, легких, печени и почек, а также тяжелые инфекционные заболевания.

Упражнения ЛФК рекомендуется выполнять с утра и можно повторять несколько раз за день. Однако не стоит делать зарядку в вечернее время.

Важно помнить, что чрезмерная активность, такая как бег и прыжки, может дать слишком сильную нагрузку на суставы спины, таза и нижних конечностей. Поэтому их нужно строго ограничить.

Перед началом применения лечебной гимнастики, врач проводит функционально-двигательный тест, чтобы определить, какие упражнения будут наиболее актуальны для ребенка.

Существует высокая вероятность аллергических реакций на предложенные компоненты и другие особенности детского организма, при которых неправильно подобранное домашнее лечение может только усугубить воспалительный процесс.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

  1. Режим.
  2. Диета.
  3. ЛФК.
  4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

  • статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
  • динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Причины появления ювенильного ревматоидного артрита

Что является точной причиной ювенильного ревматоидного артрита, до сих пор еще не выявлено.

Среди причин называются различные факторы внешней среды и их совокупность. Ювенильный ревматоидный артрит может возникнуть:

  • в результате вирусной и бактериальной инфекции;
  • вследствие травмы сустава;
  • от переохлаждения организма;
  • после инсоляции;
  • в результате введения белковых препаратов и при других факторах.

По мнению медиков, существенную роль в данном заболевании играет наследственность. Исследования показали взаимосвязь детских заболеваний с семейно-наследственной предрасположенностью к системным болезням суставов.

Во время болезни происходит воспаление в тканях суставов, за счет чего идет формирование большого числа клеток, которые образуют паннус. Он закрывает собой поверхность суставного хряща и препятствует образованию нормальных процессов обмена. Также паннус усиливает деструкцию в костно-хрящевых образованиях.

Возникновение воспаления в суставе во время ювенильного ревматоидного артрита, ведет к появлению эрозий и деструкции хрящевой ткани. Точно так же проявляется ревматоидный артрит у взрослых. Такие процессы у детей происходят намного медленнее, чем у взрослых.

Вместе с патологическими процессами в суставах у детей наблюдается увеличение лимфатических узлов. Также у детей, как и у взрослых в период болезни иногда развиваются васкулиты во всех органах; происходит атрофия мышц, особенно тех, которые прилегают к пораженным суставам.

в результате введения белковых препаратов и при других факторах.

Суставные признаки болезни

  • Болевой суставный синдром – интенсивность боли зависит от степени активности ювенильного ревматоидного артрита, может ограничивать и не ограничивать двигательную активность конечностей, может появляться при физической нагрузке и в состоянии покоя;
  • Повышение температуры в месте воспаленного сустава;
  • Ограничение подвижности сочленений;
  • Отечность и припухлость соединений;
  • Скованность в воспаленных суставах по утрам;
  • Видимая деформация конечностей;
  • Грыжевое выпячивание суставов;
  • Веретенообразная деформация пальцев рук;
  • Скованность шеи, челюстей;
  • Изменение размера конечностей (становятся короче или длиннее);
  • Изменение походки, хромота;
  • Образование подкожных ревматоидных узелков.

Изменение строения суставов у больных ювенильным ревматоидным артритом, состояние костной и хрящевой тканей показывают рентгеновские снимки, определяющие степень развития болезни:

  • 1 степень — эпифизарный остеопороз костей;
  • 2 степень – остеопороз костей, сужение суставных щелей, образование единичных краевых узур;
  • 3 степень – костные эрозии, кисты костной ткани, деструкция хрящевой устилки, подвывихи или ущемление сочленений;
  • 4 степень – разрушение хряща, фиброзный или костный анкилоз (сращение костей).

Потеря зрения;.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита и методы его лечения

Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, связанным с нарушением в иммунной системе, и характеризуется обязательным наличием аутоиммунного процесса. Болезнь носит системный характер, имеет склонность к появлению частых рецидивов и прогрессированию. Патология развивается у детей, иногда и подростков, в тяжелых случаях приводит к стойким нарушениям функций опорно-двигательного аппарата и к получению инвалидности.

  • 1. Причины заболевания
  • 2. Механизм развития
  • 3. Классификация
  • 4. Симптомы заболевания
    • 4.1. Признаки суставно-висцеральной формы
    • 4.2. Болезнь Стилла
    • 4.3. Субсепсис Висслера — Фанкони

    Строение коленного сустава

    Ювенильный ревматоидный артрит развивается вследствие выработки в организме ребенка антител к собственным иммуноглобулинам. Образованные в результате патологической реакции иммунные комплексы повреждают хрящевую и суставную ткань. Это приводит к формированию воспалительных реакций в суставах, а в дальнейшем – к их деформации. Кроме того, часто развиваются повреждения внутренних органов.

    Наибольший пик заболеваемости ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) приходится на возраст 2–3 лет. Единой причины возникновения сбоев в иммунной системе не выявлено. Считается, что некоторую роль в этиологии играют:

    • наследственность;
    • физические факторы внешней среды (радиационное излучение и др.);
    • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции;
    • необоснованный прием лекарственных препаратов;
    • введение белковых веществ (плазма, вакцины, сыворотки).

    В большинстве случаев причиной заболевания одновременно становятся несколько перечисленных факторов. Особую роль в этиологии занимает вирус Эпштейна – Барра: он имеет свойство нарушать синтез иммуноглобулинов и располагается в В-лимфоцитах. Но достоверных данных о его причастности к возникновению ЮРА недостаточно.

    Механизм развития ЮРА

    Ювенильный ревматоидный артрит имеет довольно сложный механизм развития. В упрощенном варианте он выглядит следующим образом. Неизвестный этиологический агент оказывает свое негативное действие на организм в двух направлениях:

    • Локализуясь в синовиальной оболочке сустава, вызывает структурные изменения IgG, которые приобретают агрессивные свойства к собственным тканям. Происходит возникновение местной воспалительной реакции.
    • Причинный фактор, попадая в организм, запускает каскад иммунологических реакций. Происходит усиление образования В-лимфоцитов, и они начинают вырабатывать антитела к измененным IgG. Присоединение антитела к иммуноглобулину сопровождается образованием иммунного комплекса, который, в свою очередь, запускает систему комплемента. Эта специфическая система способствует привлечению в место воспаления других клеточных элементов крови — нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов. Анкилоз коленного сустава Все клеточные элементы, пришедшие в очаг поражения, являются высокоактивными. Они выполняют защитную функцию в организме, и их действие направлено на уничтожение микроорганизмов, вирусов, грибов и других инфекционных агентов. Но в этом случае все свои силы они направляют не на чужеродные вещества, а на собственные ткани, и происходит поражение сустава с последующим разрушением его суставных поверхностей. Кроме того, избыток клеточных элементов в синовиальной оболочке сустава приводит к формированию грануляционной ткани (особый вид, образующийся в местах хронического воспаления и глубоких внешних повреждениях – ранах, порезах) – так называемый паннус. Чем сильнее разрушается хрящевая и костная ткань, тем больше она замещается паннусом. В конце концов он соединяет две суставные поверхности, и формируется неподвижное сочленение двух костей — анкилоз.

    Ювенильный ревматоидный артрит в связи со сложным механизмом и системным течением имеет классификацию, которая основана на совокупности различных параметров, учитывающих клинико-анатомическую характеристику, течение, нарушение функциональной способности и степени болезни.

    В зависимости от системности поражений выделяют следующие клинические формы ЮРА:

    • Ювенильный ревматоидный артрит с преимущественно суставным поражением, который бывает поли-, олиго- и моноартритическим.
    • Суставно-висцеральная форма. Она разделяется на ЮРА с ограниченным висцеритом (в патологический процесс вовлекаются почки, сердце, легкие, печень, селезенка и др.), болезнь Стилла, субсепсис Висслера – Фанкони.
    • Ревматоидный артрит в сочетании с ревматизмом или с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

    По степени активности процесса выделяют:

    • Низкую или первую степень заболевания.
    • Среднюю (вторую).
    • Высокую (третью степень).

    По течению заболевания различают:

    • Быстропрогрессирующую форму.
    • Медленно прогрессирующую.
    • Без заметного прогрессирования.

    В зависимости от нарушения функциональных способностей пациентов выделяют 3 вида:

    1. Функциональное состояние суставов сохранено.

    2. Функциональность нарушена и связана с опорно-двигательным аппаратом. Здесь выделяют три подгруппы:

    • способность к самообслуживанию у больных сохранена;
    • частично утрачена;
    • полностью отсутствует.

    3. Имеется нарушение функционального состояния в связи с поражением глаз или внутренних органов.

    Ювенильный ревматоидный артрит

    Ювенильный ревматоидный артрит характеризуется поражением суставов и реже – внутренних органов. В патологический процесс в основном вовлекаются один или несколько суставов. Около 2/3 пациентов заболевают в возрасте 2-3 лет, чаще всего болезнь принимает подострое течение.

    Первыми симптомами, которые замечают родители, являются нарушение функции сустава и реже – изменение его конфигурации. Дети предъявляют жалобы на появление чувства скованности по утрам в пораженном суставе, которое проходит к обеду или вечеру. Именно эти причины заставляют обратиться за помощью к врачу. Важно не пропустить их на начальном этапе, чтобы процесс не затянулся и не привел к деструкции и анкилозу.

    Чаще всего поражаются коленные, на втором месте – голеностопные, а еще реже – тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кистей и стоп. Появляется припухлость, покраснение и боль при движении, кожа над воспаленным местом становится горячей на ощупь, нарушается нормальный характер движений в суставе. Кроме локальных изменений повышается температура тела, увеличиваются лимфатические узлы.

    Если заболевание развивается у малышей до двух лет, то они перестают ходить, а у более старших детей начинаются изменения походки. Не вовремя начатое лечение приводит к отставанию в росте пораженной конечности, и у детей развивается хромота, так как здоровая нога будет длиннее.

    Острое начало заболевания наиболее характерно для полиартритического варианта болезни, когда поражается множество суставов – как крупных, так и мелких. Детей беспокоит сильная боль, припухлость, нарушение функции и конфигурации суставов. Также выражены признаки общей интоксикации — повышается температура тела до 39–40 градусов, отмечаются головная боль, слабость, недомогание, озноб, головокружение. При этой форме болезни воспалительные явления настолько выражены и так быстро прогрессируют, что у многих пациентов развиваются анкилозы. Полиартритический вариант наиболее характерен для детей школьного и подросткового возраста, имеет более неблагоприятное течение и часто приводит к поражению внутренних органов.

    Иридоциклит при ЮРА

    Поражение одного или нескольких суставов при ювенильном ревматоидном артрите считается относительно благоприятным, так как у большей части детей прогрессирование заболевания не наступает. Но имеются случаи, когда патологический процесс переходит на более мелкие суставы, внутренние органы и глаза, т. е. происходит генерализация болезни. Такие формы заболевания являются инвалидизирующими.

    Вовлечение в патологический процесс глаз в клинике проявляется иридоциклитом: происходит поражение радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока. Дети жалуются на снижение зрения и ощущение песка в глазах.

    Если это маленький ребенок, заметить изменение остроты зрения довольно сложно, так как он просто не сможет объяснить свои жалобы. Важным является проведение профилактических осмотров у офтальмолога детей с диагнозом ЮРА: об этом должны помнить не только врачи, но и родители.

    При длительном течении иридоциклита родители могут заметить изменение формы зрачка. Это происходит за счет образования спаек в глазном яблоке, которые не дают нормально сокращаться мышцам, отвечающим за движение зрачка. При длительном и прогрессирующем течении болезни может наступить полная слепота.

    Если имеются только поражения глаз и суставов, такая форма заболевания относится к суставной форме ЮРА. Но чаще всего при вовлечении в патологический процесс глаз имеются повреждения и других внутренних органов. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, селезенка, легкие. В этих органах происходит образование воспалительных процессов и значительно нарушаются их функции, а в тяжелых случаях наступает полиорганная недостаточность. Такая форма ювенильного ревматоидного артрита называется суставно-висцеральной с ограниченными висцеритами.

    Деформация пальцев кисти при ЮРА

    Синдром или болезнь Стилла является тяжелым вариантом течения болезни. Начинается остро, с ярких клинических проявлений:

    • Температура тела повышается до 40 градусов.
    • Увеличиваются лимфатические узлы.
    • Появляется гепатоспленомегалия.
    • Поражаются почки и развивается гломерулонефрит.
    • Развивается пневмония с поражением интерстициальной ткани.
    • Поражается сердце (миокардит).
    • Появляется аллергическая сыпь (необязательный признак).

    При вовремя начатом лечении общие проявления болезни исчезают, и остаются только суставные симптомы, которые плохо поддаются терапии и приводят к быстрой деструкции и нарушению функции суставов. Серьезным осложнением болезни Стилла является развитие амилоидоза — хронического аутоиммунного заболевания, при котором во внутренних органах откладывается патологический белок, приводя к их функциональной недостаточности.

    Субсепсис Висслера – Фанкони

    Особой формой ювенильного ревматоидного артрита является субсепсис Висслера – Фанкони. Для этого заболевания характерно появление высокой температура тела, сыпи и боли в суставах, также часто поражаются внутренние органы. Примечательно, что на фоне серьезных нарушений в организме дети чувствуют себя нормально: их не беспокоит слабость, недомогание, головная боль и другие симптомы интоксикации.

    Обязательным признаком является сыпь различной формы, не имеющая типичной локализации. Она может появляться только в области сустава или же распространяться на всю конечность или тело. Из внутренних органов чаще всего поражается сердце, развивается миокардит или миоперикардит. В большем количестве случаев недуг заканчивается полным выздоровлением. Но иногда исчезают общие симптомы, процесс приобретает местный характер, и заболевание начинает принимать типичную картину полиартритического варианта ювенильного ревматоидного артрита.

    Диагностика ювенильного ревматоидного артрита складывается из совокупности характерных проявлений болезни и наличия повреждений суставов; клинических, лабораторных исследований и рентгенографии.

    На рентгенограмме будут видны изменения формы и конфигурации суставных поверхностей, а также признаки остеопороза, сужение суставных щелей и нарушение роста костей.

    В крови выявляют повышенный лейкоцитоз и скорость оседания эритроцитов, при серопозитивном варианте болезни – ревматоидный фактор.

    Характерные симптомы ЮРА, важные для диагностики:

    • артрит на протяжении 3 месяцев и больше;
    • симметричность поражений мелких суставов при полиартритическом варианте заболевания;
    • появление мышечной атрофии возле больного сустава;
    • снижение остроты зрения и нарушение формы зрачка;
    • образование ревматоидных узелков (паннуса) вокруг пораженного места;
    • скопление жидкости в синовиальной оболочке и увеличение размера суставов.

    Основной задачей терапии ювенильного ревматоидного артрита является уменьшение активности и прогрессирования заболевания, а также реабилитация и восстановление нарушенных функций опорно-двигательного аппарата. Лечение должно быть комплексным и складываться из нескольких направлений — использование медикаментозных средств, лечебной физкультуры, физиотерапии и санаторно-курортных мероприятий.

    Из медикаментов в первую очередь используют противовоспалительные препараты.

    • Первая группа включает нестероидные противовоспалительные лекарства, которые предназначены для быстрой ликвидации боли, отечности и покраснения. Для этой цели детям назначают ацетилсалициловую кислоту, Индометацин, Вольтарен, Напроксен. Их дозы рассчитываются в соответствии с возрастом и весом ребенка.
    • Другая группа препаратов используется для базисного лечения и имеет медленный эффект. Средства из этих групп влияют на иммунные процессы, уменьшая активность агрессивного влияния иммунитета на организм. Они обладают свойством замедлять разрушение хрящевой ткани суставов, уменьшают клинические и лабораторные признаки проявления болезни. Для базисного лечения используют следующие препараты — Делагил, Плаквенил, препараты золота (Санокризил, Кризанол, Миокризин). С этой же целью используют иммунодепрессанты и цитостатики. Чаще всего из последних назначают такой препарат, как Лейкеран – он замедляет активность и прогрессирование болезни путем угнетения размножения иммунных клеток.
    • В качестве противовоспалительного и иммуносупрессивного действия используют глюкокортикостероиды. Применение этих средств у детей должно быть ограничено. Они показаны только при генерализации процесса или при суставно-висцеральной форме ювенильного ревматоидного артрита. Из кортикостероидов чаще всего назначают Преднизолон в дозе 1 мг на килограмм массы тела в сутки.

    В качестве лечения используют и местное воздействие на пораженную поверхность сустава – назначают компрессы с Димексидом. Его разводят с дистиллированной или кипяченой водой в пропорции один к двум (на 10 мл Димексида 20 мл воды). Компресс наносят на поврежденный сустав и держат в течение 30–60 минут, повторяют процедуру 2 раза в день. Использование таких аппликаций позволяет уменьшить воспаление, отек и болевые ощущения, а для улучшения обезболивающего действия в раствор добавляют анальгин, новокаин или индометациновую мазь (наносят перед наложением компресса). Кроме наружного местного лечения применяют внутрисуставные инъекции кортикостероидов. Вводят такие препараты, как Кеналог, Метипред или Гидрокортизон.

    Лечить ювенильный ревматоидный артрит нужно комплексно, поэтому к лекарственному воздействию добавляют физиотерапевтические методы. Высокую эффективность имеют следующие разновидности физиолечения:

    • бальнеотерапия;
    • грязелечение;
    • иглорефлексотерапия;
    • массаж;
    • магнитотерапия;
    • электрофорез.

    Назначать и контролировать проведение этих процедур должен лечащий врач совместно с физиотерапевтом.

    Для восстановления функциональной активности суставов проводят комплексы лечебной физкультуры. Виды упражнений будут отличаться для каждого сустава, а интенсивность движений зависит от степени повреждения и потери функции. Идеальным вариантом будет проведение санаторно-курортного лечения, где ребенку смогут провести полный курс реабилитации и физиотерапии.

    Главной рекомендацией для родителей будет наблюдение за состоянием ребенка, а при первых жалобах на скованность или нарушение функции суставов необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу.

    Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз на будущее ребенка. Современные методы позволяют приостановить заболевание, а при легких вариантах возможно и полное выздоровление. Дети с ЮРА должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у ревматолога и периодически проходить курс поддерживающей терапии.

    Образованные в результате патологической реакции иммунные комплексы повреждают хрящевую и суставную ткань.

    Прогноз

    В наши дни, с учётом современных методов диагностики и лечения, при рано диагностированном ЮРА и своевременно начатой терапии, прогноз благоприятный. Благодаря тому, что в детском возрасте восстановление происходит значительно быстрее и лучше, чем у взрослых, возможно практически полное выздоровление.

    В наши дни, с учётом современных методов диагностики и лечения, при рано диагностированном ЮРА и своевременно начатой терапии, прогноз благоприятный.

    Этиология ювенильного ревматоидного артрита

    До сих пор медикам окончательно не удалось выяснить причин, из-за которых прогрессирует ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиология нарушения основывается на негативном влиянии на состояние малыша внешних и внутренних факторов. Выделяют следующие причины, по которым развивается детский артрит:

    • генетический фактор;
    • вирусные болезни с тяжелым течением;
    • бактериальные инфекционные поражения;
    • скачки роста;
    • травмы суставов разной сложности;
    • переохлаждение или перегрев организма;
    • осложнения, возникающие после вакцинации, которая проводилась во время или сразу после выздоровления при ОРВИ;
    • внутримышечное или внутрисуставное введение белковых медикаментов;
    • иммунные отклонения врожденной или приобретенной формы.

    Болезнь имеет наследственную предрасположенность.

    Подобное отклонение у ребенка диагностируется не столь редко, но без своевременной терапии может привести к тяжелым и необратимым последствиям. При ювенильном артрите ревматоидного типа повреждаются суставы, внутренние органы и жизненно важные системы. Особенностью патологии у взрослых является то, что у детей деструктивный процесс не останавливается только на подвижных сочленениях.

    Какие виды бывают.

    Анатомия сустава

    Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

    Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

    Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

    У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

    При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

    Ювенильный артрит у детей и его классификация.

    Артрит ревматоидный ювенильный

    Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

    Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

    Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

    Этиология и патогенез

    Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,— HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

    Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета — избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

    Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

    Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

    Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

    Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

    Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

    Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

    Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

    У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

    В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

    Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

    Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

    Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

    Олигоартрит . В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

    Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

    Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

    Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

    В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

    Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

    Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

    Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

    Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

    У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

    Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

    Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

    Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения — удивительно бодро.

    Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

    У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

    Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

    В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

    Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

    Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

    Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

    Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

    1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
    2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
    3. симметричное поражение мелких суставов;
    4. поражение шейного отдела позвоночника;
    5. выпот в полости суставов;
    6. утренняя скованность;
    7. теносиновит или бурсит;
    8. увеит;
    9. ревматоидные узелки;
    10. эпифизарный остеопороз;
    11. сужение суставной щели;
    12. признаки высота в суставе;
    13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 — рентгенологические);
    14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
    15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
    16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех — определенным, семи — классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

    При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите — обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите — обязательно).

    Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

    Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА.

    Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз.

    Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

    При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др.

    В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита . Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы — сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг).

    При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав.

    При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные.

    Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза — около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

    Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

    Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

    • системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона — 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
    • наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
    • выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

    Иммунодепрессанты используют очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

    Прогноз заболевания относительно благоприятен. У большинства больных развиваются длительные ремиссии, выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой, число пораженных суставов обычно ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно развиваются выраженные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.

    Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям.

Добавить комментарий